21. févr., 2020

Texte

Elle n’eut de nom qu’en 1899 et encore. Ce ne serait qu’en 1904 qu’un dermatologue norvégien, César Peter Moller Boeck, fit une description ressemblant le plus à ce qu’on connait aujourd’hui de la sarcoïdose et qu’il lui donna ce nom. Le terme est tiré de deux mots grecs «oïdes» qui signifie «comme» et «sarkos», «peau». Le nom fait référence aux tumeurs ressemblant à de la chair initialement observées sur la peau des patients souffrant de cette maladie. D’autres manifestations furent découvertes plus tard comme la présence de granulomes au niveau pulmonaire et on s’aperçut que plusieurs autres organes pouvaient être touchés dont les ganglions lymphatiques (spécialement ceux du thorax), la peau, les yeux, le foie, le cœur, le système nerveux et le système squelettique. La sarcoïdose porte aussi le nom de maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BBS).

Une maladie orpheline

La maladie de BBS est une maladie rare. En Europe, elle est de 1 à 40 cas pour 100 000 personnes avec diverses variations. Ainsi dans les pays nordiques comme en Scandinavie, la fréquence peut atteindre 64 cas pour 100 000, tandis que plus au sud, en Espagne par exemple, on enregistre à peine 0,4 cas par 100 000 habitants. Aux États-Unis, on parle d’une moyenne de 11 cas pour 100 000 dans la population blanche tandis que chez les afro-américains elle est trois fois supérieure. La maladie est aussi habituellement plus sévère dans cette population avec beaucoup moins de rémissions spontanées que ce que l’on constate dans la population caucasienne.

Un précurseur illustre

Une cinquantaine d’années avant Boeck, Sir Jonathan Hutchinson (1828-1913), un médecin, chirurgien, ophtalmologiste et dermatologue britannique fut le premier à mentionner certains symptômes de la maladie. Il fut connu comme un observateur exceptionnellement astucieux et un auteur prolifique dans une multitude de sphères, sa bibliographie comprenant près de 1 200 items. William Osler, illustre professeur à l’université McGill, parlait de lui en ces termes : «Quand je rencontre quelques anomalies ou maladies rares sur lesquelles les manuels scolaires et les encyclopédies demeurent muettes, je dis à mes élèves de consulter le livre de M. Hutchinson : Archives of Surgery.»  Hutchinson fut président du prestigieux Royal College of Surgeons ainsi que de la Neurological Society et on dit qu’il effectua des mastectomies jusqu’à l’âge de 70 ans.  Comme dermatologue, il avait remarqué ces petites tumeurs ressemblant à de la chair qui apparaissaient sur certains patients atteints. Il publia une description de la maladie en 1877 dans un article paru dans Illustrations of clinical surgery   (Référence :  Sir Jonathan Hutchinson, « Anomalous diseases of skin and fingers: case of livid papillary psoriasis? », dans Illustrations of clinical surgery, London, J. & A. Churchill, 1877, p. 42-43.)

Les trois pères de la maladie

Plus de vingt ans plus tard ce sera au dermatologue français, Ernest Henri Besnier de décrire une lésion semblable sur la peau. Il avait remarqué que, chez certains patients, cette lésion se présentait de manière symétrique aux extrémités. Il donna le nom de lupus pernio à cette maladie. Dès 1872, le docteur Besnier nouvellement arrivé à l’hôpital Saint-Louis à Paris décide d’orienter sa carrière uniquement vers les maladies de la peau. Rapidement, sa renommée dépasse les frontières françaises. Il fut le premier à créer un laboratoire histologique et trace la voix à une recherche scientifique en dermatologie. À cause de sa contribution aux connaissances par l’analyse histologique des tumeurs dermatologiques de cette maladie, la sarcoïdose porte aujourd’hui aussi le nom de maladie de Besnier-Boeck-Schauman.

Un deuxième père : Caesar Peter Moller Boeck

Conférencier émérite, le docteur Boeck était avant tout un dermatologue norvégien qui s’intéressa particulièrement aux recherches de Hutchinson et Besnier. Tel que mentionné, il fut le premier à donner le nom de sarcoïdose à la maladie en 1904, tant et si bien qu’on parla longtemps de la sarcoïdose de Boeck pour la décrire. Le docteur Boeck fut aussi le premier à supposer que la maladie avait une origine systémique, sans toutefois pouvoir en apporter la preuve.

Le troisième père : Johan Nilsen Schaumann

Il faudra un autre vingt ans pour confirmer la nature systémique de la maladie. Ainsi en 1924, un autre dermatologue, suédois cette fois, le docteur Schaumann découvrit que la sarcoïdose pouvait toucher plusieurs organes et la nomma : lymphogranulomatose bénigne faisant ainsi une distinction en la sarcoïdose et le lymphome de Hodgkin.

La consécration

« Si Schaumann avait compris qu’il s’agissait d’une maladie systémique, le premier à faire une synthèse raisonnée de l’ensemble des données de la littérature, et qui a d’ailleurs passé toute sa carrière à s’intéresser à ce problème, est Lucien Marie Pautrier. Il publia en 1940 un ouvrage consacré exclusivement à cette maladie qu’il appelle maladie de Besnier-Boeck-Schauman. » (référence : L.M. Pautrier, La maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, Masson, Paris 1940

Les auteurs poursuivent en citant l’ouvrage publié en 1940, Pautrier y écrit : « L’essentiel est que nous renoncions au terme détestable de sarcoïdes et que nous indiquions qu’il s’agit d’une maladie de système. En réalité, il s’agit d’une véritable réticulo-endothéliose, portant sur tout le système réticulo-endothélial de l’organisme, au niveau de la peau mais aussi des muqueuses, dans les ganglions, dans la rate, dans la moelle osseuse, dans le poumon, dans les os, dans le foie, dans le rein, dans le système glandulaire. Voilà la notion capitale, dont le mérite de la systématisation revient à Schauman. » (référence : B. Cribier, B. Halioua, J. Revuz et G. Tilles, Quelques cas historiques en dermatologie, Springer-Verlag, France, 2011 p.36 - 37)

De ces trois chercheurs est donc né le nom de maladie de Besnier-Boeck-Schaumann pour identifier la sarcoïdose.

Vers milieu des années 1950, Sven Halvar Löfgren, un pneumologue suédois décrivit la forme aiguë de la maladie. Ce qu’on appelle de nos jours le syndrome de Löfgren est une forme de la sarcoïdose associant des complications telles des arthralgies, des adénopathies médiastinales (révélées par des radiographies ou par tomodensitométrie), de la fièvre et un érythème noueux.

Science, arts et coïncidence

Parmi les savants qui ont participé aux développements des connaissances sur la sarcoïdose, plusieurs se sont aussi illustrés dans les milieux artistiques.

Ainsi, Boeck était un grand amateur d’art. À chacun de ses voyages à l’étranger et, comme il était un conférencier recherché, il en eut plusieurs, il consacrait les temps libres à visiter les musées et les galeries d’art locales. Outre une collection imposante de toiles qu’il légua au musée de sa ville natale à son décès il avait publié en 1917 un traité sur la vie du peintre Rembrant.

À l’instar de son prédécesseur, le docteur Boeck, Schaumann était un passionné d’art. Il exerçait lui-même avec beaucoup de talent la peinture et la sculpture. On retrouve ainsi plusieurs de ses œuvres à divers endroits dans la ville de Stockholm.

Lucien Marie Pautrier, quant à lui, fut reconnu pour sa passion pour la musique. Il avait comme ami le virtuose violoniste Georges Enesco et a fondé la Société des amis de la musique à Strasbourg. On lui doit le 21ième festival de musique de cette ville. Aussi amateur de cinéma, il fonda la Société des amis du cinéma d’avant-garde.

Tant d’amateurs d’arts dans cette histoire, somme toute très récente, voilà certes une heureuse coïncidence.

Au Québec, les personnes souffrant de sarcoïdose et celles atteintes du syndrome de Löfgren peuvent trouver de l’information et du soutien auprès de l’Association pulmonaire du Québec.